jueves, 20 de agosto de 2009

SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER



Miembros Inferiores de una paciente femenina de 17 años. Aunque ambos miembros presentan datos de elefantiasis con presencia de angiomas y várices hay importante asimetría entre ambos, siendo de mayor tamaño el miembro inferior derecho.

Es una enfermedad rara congénita tipo asimétrica (presente en el nacimiento), que se manifiesta en la infancia o adolescencia.

Se caracteriza por: angiomas (tumor caracterizado por la hiperplasia, desarrollo excesivo de los tejidos, del tejido vascular sanguíneo) cutáneos de color vino oporto, que pueden afectar a casi todas las partes del cuerpo y que llegan a ser de gran tamaño y pueden ocasionar comunicaciones arterio-venosas entre ellos, hipertrofia (desarrollo exagerado de un órgano) de los tejidos blandos y óseos de un miembro.

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